CTEPH.jp 医療関係者の方

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診断について

CTEPH(慢性血栓塞栓性肺高血圧症)の確定診断

 

肺動脈造影または造影CTと、右心カテーテル検査で確定

肺換気-血流シンチグラム(肺シンチ)所見で、CTEPH(chronic thromboembolic pulmonary hypertension:慢性血栓塞栓性肺高血圧症)と鑑別した後、確定診断に進みます。
胸部造影CTまたは肺動脈造影と、右心カテーテル検査で、下記の所見を確認します。

胸部造影CT所見

胸部造影CT(図1)は、肺シンチでCTEPHと同様の所見を呈する、肺動脈腫瘍や肺動脈炎などとの鑑別や、肺動脈区域枝レベルまでの血栓の描出ができます。

CTEPHの確定診断には、以下の5つの慢性化した血栓による変化のうち、少なくとも1つが証明される必要があります。

  • ①mural defects
  • ②webs and bands(帯状狭窄:血栓の器質化に伴い肺動脈再疎通を示す帯状狭窄)
  • ③intimal irregularities(血管壁の不整)
  • ④abrupt narrowing(急激な先細り)
  • ⑤complete obstruction(完全閉塞)

図1 CTEPHの造影CT所見

CTEPHの造影CT所見

循環器病の診断と診療に関するガイドライン(2011年度合同研究班報告):肺高血圧症治療ガイドライン(2012年改訂版)

肺動脈造影所見

造影CTが肺動脈区域枝レベルまでの血栓の検出に有用なのに対して、亜区域レベルの血栓塞栓の確認には、肺動脈造影(図2)が必要とされています。

CTEPHの確定診断には、以下の5つの、慢性化した血栓による変化のうち、少なくとも1つが証明される必要があります。

  • ①pouch defects(小袋状変化:血栓の辺縁がなめらかに削られることにより造影上丸く膨らんで小袋状にみえる変化)
  • ②webs and bands(帯状狭窄:血栓の器質化に伴い肺動脈再疎通を示す帯状狭窄)
  • ③intimal irregularities(血管壁の不整)
  • ④abrupt narrowing(急激な先細り)
  • ⑤complete obstruction(完全閉塞)

図2 CTEPHの肺血流シンチと肺動脈造影所見

CTEPHの肺血流シンチと肺動脈造影所見

循環器病の診断と診療に関するガイドライン(2011年度合同研究班報告):肺高血圧症治療ガイドライン(2012年改訂版)

右心カテーテル検査

右心カテーテル検査で、肺動脈圧、心拍出量、混合静脈血酸素分圧の測定などを行うことで、病態の正確な把握や重症度の評価が可能です。治療法の決定に必須の検査です。
また、低酸素血症を来たすシャント性心疾患との鑑別にも有用です。
CTEPHの確定診断には、以下の2つが証明されることが必要です。

  • ①肺動脈圧の上昇(安静時肺動脈平均圧が25mmHg以上, 肺血管抵抗で240 dyn・sec・cm-5以上)
  • ②肺動脈楔入圧(左心房圧)が正常(15 mmHg以下)

公費助成の新規申請時に必要な認定基準

CTEPHは公費助成の対象疾患ですが、その新規申請時には、①右心カテーテル検査所見、②肺換気-血流シンチグラム所見、③肺動脈造影所見ないし④胸部造影CT所見で、表1に適合し、なおかつ、除外すべき疾患 表1-(4)のすべてを除外できることが必要です。

表1 CTEPHの公費負担の認定基準(認定基準より抜粋)

(2)検査所見

  • ①右心カテーテル検査で
    1.肺動脈圧の上昇(安静時の肺動脈平均圧が25mmHg以上,肺血管抵抗で240dyne・sec・cm-5以上)
    2.肺動脈楔入圧(左心房圧)が正常(15mmHg以下)
  • ②肺換気・血流シンチグラム所見
    換気分布に異常のない区域性血流分布欠損(segmental defects)が,血栓溶解療法または抗凝固療法施行後も6か月以上不変あるいは不変と推測できる.推測の場合には,6か月後に不変の確認が必要である.
  • ③肺動脈造影所見
    慢性化した血栓による変化として,1.pouch defects,2.webs and bands,3.Intimal irregularities,4.Abrupt narrowing,5.complete obstructonの5つのうち少なくとも1つが証明される.
  • ④胸部造影CT所見
    造影CTにて,慢性化した血栓による変化として,1.mural defects,2.webs and bands,3.intimal irregularities,4.abrupt narrowing,5.Complete obstructionの5つのうち少なくとも1つが証明される.

(4)除外すべき疾患

以下の肺高血圧症を呈する病態は,慢性血栓塞性肺高血圧症ではなく、肺高血圧ひいては右室肥大・慢性肺性心を招来しうるので,これらを除外すること。

  • 1.特発性または遺伝性肺動脈性肺高血圧症
  • 2.膠原病に伴う肺動脈性肺高血圧症
  • 3.先天性シャント性心疾患に伴う肺動脈性肺高血圧症
  • 4.門脈圧亢進症に伴う肺動脈性肺高血圧症
  • 5.HIV感染に伴う肺動脈性肺高血圧症
  • 6.薬剤/毒物に伴う肺動脈性肺高血圧症
  • 7.肺静脈閉栓塞性疾患,肺毛細血管腫症
  • 8.新生児遷延性肺高血圧症
  • 9.左心性心疾患に伴う肺高血圧症
  • 10.呼吸器疾患および/または低酸素血症に伴う肺高血圧症
  • 11.その他の肺高血圧症(サルコイドーシス,ランゲルハンス細胞組織球症,リンパ脈管筋腫症,大動脈炎症候群,肺血管の先天性異常,肺動脈原発肉腫,肺血管の外圧迫などによる二次的肺高血圧症

難病情報センターホームページ 診断・治療指針 >> 呼吸器系疾患調査研究班(呼吸不全)作成
慢性血栓塞栓性肺高血圧症(平成24年6月11日) より作表

CTEPHの診断の流れ(CTEPHの診断基準を含む)はこちら

CTEPH以外の肺高血圧症との鑑別(肺換気-血流シンチグラム所見を含む)はこちら

References

  • ・循環器病の診断と診療に関するガイドライン(2011年度合同研究班報告):肺高血圧症治療ガイドライン(2012年度改訂版)
  • ・循環器病の診断と治療に関するガイドライン(2008年度合同研究班報告):肺血栓塞栓症および深部静脈血栓症の診断、治療、予防に関するガイドライン(2009年改訂版)