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CTEPH(慢性血栓塞栓性肺高血圧症)とは?

CTEPH(慢性血栓塞栓性肺高血圧症)の定義

 

CTEPHは、器質化した血栓による肺高血圧症

CTEPH(chronic thromboembolic pulmonary hypertension:慢性血栓塞栓性肺高血圧症)は、器質化した血栓により肺動脈が閉塞し、肺血流分布ならびに肺循環動態の異常が6か月以上にわたって固定している病態で、慢性肺血栓塞栓において平均肺動脈圧が25mmHg以上の肺高血圧を合併している例とされています。

肺動脈平均圧が30mmHgを超える場合、肺高血圧は時間経過とともに悪化することが多く、その結果、右心不全をきたすこともあり、一般には予後不良です。

肺高血圧症の臨床分類の第4群

CTEPHは、肺高血圧症の5つの臨床分類の中で、第4群に分類されます。

以前は、厚生労働省が指定する治療給付対象疾患として特発性慢性肺血栓塞栓症-肺高血圧型(CTE-PH)と呼ばれていましたが、2009年10月にダナポイント分類※1に合わせてCTEPHに名称が変更されました。

※1 米国のダナポイントで開催された第4回ワールド・シンポジウムで検討された改訂版肺高血圧症臨床分類

肺高血圧症の臨床分類についてはこちら

症状がないまま進行する潜伏型も

CTEPHは、急性肺血栓塞栓症の既往の有無によって、反復型と潜伏型に区別されます。

反復型:過去に急性肺血栓塞栓症を示唆する症状が認められるもの
潜伏型:明らかな症状のないまま病態の進行がみられる

CTEPHの名称変更と特定疾患認定の変遷

CTEPHは、厚生労働省が定める難治性疾患克服研究事業の治療給付対象疾患の1つです。以下のような経過をたどっています。

1978年(昭和53年)
  • 厚生労働科学研究費補助金難治性疾患克服研究事業「呼吸不全に関する調査研究班」発足
1998年(昭和63年)
  • “特発性慢性肺血栓塞栓症-肺高血圧型(CTE-PH)”が、難治性疾患克服研究事業の治療給付対象疾患に認定
[2008年:ダナポイント分類]
  • ベニス分類(2003年)※2の“慢性血栓塞栓症and/or塞栓症によるPH(PH due to chronic thromboembolic and/or embolic disease)”を、“慢性血栓塞栓性肺高血圧症(chronic thromboembolic pulmonary hypertension: CTEPH)”に名称変更
2009年(平成21年)
  • ダナポイント分類を受け、「呼吸不全に関する調査研究班」は、CTE-PHをCTEPHに名称変更、治療給付対象疾患の認定基準を改訂

※2 ベニスで開催された第3回ワールド・シンポジウムで、それまでのエビアン分類が改訂された

肺高血圧の臨床分類の変遷(肺高血圧症に関するワールド・シンポジウム)はこちら

References

  • ・循環器病の診断と診療に関するガイドライン(2011年度合同研究班報告):肺高血圧症治療ガイドライン(2012年改訂版)
  • ・難病情報センターホームページ 診断・治療指針 >> 呼吸器系疾患調査研究班(呼吸不全)作成
    慢性血栓塞栓性肺高血圧症(平成24年6月11日)