CTEPH.jp 医療関係者の方

このサイトは、医療関係者の方を対象に、慢性血栓塞栓性肺高血圧症(CTEPH)に関する情報を掲載しております。
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肺高血圧症とは?

肺高血圧症の概要

 

肺高血圧症は、肺動脈平均圧が25mmHg以上と定義

肺高血圧症は、肺動脈圧が持続的に上昇した病態で、右心不全や呼吸不全が順次進行する予後不良の疾患です。
原因はさまざまで、ほとんどが難治性です。
肺高血圧症の定義は、2008年のダナポイント会議※1で、「安静時に右心カテーテル検査を用いて実測した肺動脈平均圧(mean PAP)※2が25mmHg以上の場合」とされています。

※1 米国のダナポイントで開催された第4回肺高血圧症ワールド・シンポジウム
※2 健常人の安静時mean PAP は14±3mmHg,正常上限は20mmHgと報告されている

CTEPHは、肺高血圧症の臨床分類の1つ

肺高血圧症は、5群に大別されますが、この「CTEPH.jp」で取り上げる慢性血栓塞栓性肺高血圧症(chronic thromboembolic pulmonary hypertension:CTEPH)は、そのうちの第4群に分類されます。

肺高血圧症の臨床分類についてはこちら

肺高血圧が軽度のうちは、症状が現れにくいことも

肺高血圧症は、自覚症状として、労作時呼吸困難、息切れ、易疲労感、動悸、胸痛、失神、咳嗽、腹部膨満感などがみられます。
しかし、軽度のうちは症状が現れにくく、症状を認めたときには、すでに高度の肺高血圧をきたしていることも少なくありません。
右心不全症状をきたすと、腹部膨満感や体重増加などがみられ、さらに、右心不全が進行すると、頸静脈怒張、肝腫大、下腿浮腫、腹水などが現れます。
また、下肢の深部静脈血栓症を合併する症例では、下肢の腫脹や疼痛が認められます。その他、表1のような肺高血圧症の原因疾患特有の身体所見がみられます。

表1 肺高血圧症でみられる身体所見

肺高血圧症による病態 各病態に伴う身体所見
右室肥大 ・傍胸骨拍動
・II音肺動脈成分の亢進
三尖弁閉鎖不全症 ・胸骨左縁下部での汎収縮期雑音(吸気時に増強し、Rivero-Carvallo徴候と呼ばれる)
肺動脈弁閉鎖不全症 ・第II肋間胸骨左縁での拡張早期雑音(Graham Steel雑音)
・収縮期早期のclick音
・右室由来のIII音、IV音
右心不全が進行した例 ・頸静脈怒張
・肝腫大
・下腿浮腫
・腹水

循環器病の診断と診療に関するガイドライン(2011年度合同研究班報告):肺高血圧症治療ガイドライン(2012年改訂版)より作表

References

  • ・循環器病の診断と診療に関するガイドライン(2011年度合同研究班報告):肺高血圧症治療ガイドライン(2012年改訂版)
  • ・循環器病の診断と治療に関するガイドライン(2008年度合同研究班報告):肺血栓塞栓症および深部静脈血栓症の診断、治療、予防に関するガイドライン(2009年改訂版)