急性例の肺血栓塞栓症の3.8%(25人に1人)が慢性化した1)との報告があり、急性肺血栓塞栓症例では、常にCTEPHへの移行を念頭に置くことが重要と指摘されています。
急性肺血栓塞栓症(PE)は生命を脅かす慢性血栓塞栓性肺高血圧症(CTEPH)の前兆である可能性があります。

1). Pengo V et al. N Engl J Med 2004; 350: 2257-64.

CTEPHの患者数は増加傾向

CTEPHは、国の指定難病に指定されており、毎年、実態調査が行われています。
それによると、CTEPHとして指定難病の指定を受けた患者さんの数は年々増加し、2021年度では4,843名と報告されています。
指定を受けていない場合も含めると、患者さんの数はさらに多く今後も増加すると予想されています。

日本のCTEPH患者さんは女性に多いことが分かっています。
海外では性別による差はなく、なぜ日本で女性に多いのか、その理由は明らかではありません。
また、患者さんの平均年齢は64歳との報告があります。

CTEPHの特定医療費(指定難病)受給者証所持者数

公益財団法人 難病医学研究財団 難病情報センター 特定医療費(指定難病)受給者証所持者数
政府統計の総合窓口(e-Stat)衛生行政報告例/令和3年度衛生行政報告例 統計表 年度報
より作図

急性PEからCTEPHへの進展2) 3)

急性PEからCTEPH発症の経過は次のような流れです。

急性PEからCTEPH発症の経過

2). Hoeper MM, et al., Circulation. 113(16): 2011-20, 2006
3). Lang IM, et al., Eur Respir J. 41(2): 462-8, 2013

肺循環領域に詳しい、千葉大学医学部附属病院呼吸器内科の坂尾誠一郎先生よりご解説いただきます。

早期発見、治療が根治へとつながりますが、専門病院の受診が実現しにくい理由は診断の難しさです。

私たちはCTEPHにおけるリソースハブだと考えており、相談窓口や診療施設をご紹介いたします。

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