CTEPH（慢性血栓塞栓性肺高血圧症）以外の肺高血圧症との鑑別
Differentiation from CTEPH
他の肺高血圧症との鑑別には、
肺換気-血流シンチグラムが有用
肺高血圧症のスクリーニング後、CTEPH（chronic thromboembolic pulmonary hypertension：慢性血栓塞栓性肺高血圧症）と他の肺高血圧症との鑑別に進みますが、それには、肺換気-血流シンチグラムが有用です。
肺血流シンチグラム（肺血流シンチ）は、侵襲も少なく、繰り返し検査が可能で、慢性肺疾患などの換気障害に伴う血流減少を鑑別する意味でも、診断的価値は高いとされています。
肺血流シンチは、区域以上の血流欠損が特徴
CTEPHの肺血流シンチ所見は、少なくとも区域以上の血流欠損を認めるため、（図1中） 肺血流シンチ所見が正常であれば、CTEPHは除外されます。
また、CTEPHの肺換気シンチ所見は一般に正常です。
一方、肺動脈性肺高血圧症（pulmonary arterial hypertension：PAH）は、肺血流シンチが正常、あるいはmottled liked（小斑点状血流不均一所見）で、区域性欠損を呈さない点が、CTEPHとの鑑別点になります（図1左）。
原因不明の肺高血圧症に対するアプローチとCTEPHの位置付け
日本循環器学会. 肺高血圧症治療ガイドライン（2017年改訂版）.
http://www.j-circ.or.jp/guideline/pdf/JCS2017_fukuda_h.pdf（2020年1月）
CTEPHの診断基準に示されている、
肺換気-血流シンチグラム所見
CTEPHの診断基準では、肺換気-血流シンチグラム所見は、以下のように定められています。
- 換気分布に異常のない区域性血流分布欠損（segmental defects）が、血栓溶解療法または抗凝固療法施行後も6ヵ月以上不変あるいは不変と推測できる。
- 推測の場合には、6ヵ月後に不変の確認が必要。
確定診断には、肺動脈造影などが必要
肺血流シンチグラムで得られる所見は、肺循環障害としての重症度を反映しないこともあります。そのため、手術適応などを決定する際は、肺動脈造影による血栓部位の把握や、右心カテーテル検査による肺循環動態の評価が必要となります。
References
- 日本循環器学会．肺高血圧症治療ガイドライン（2017年改訂版）
- 日本循環器学会．肺血栓塞栓症および深部静脈血栓症の診断，治療，予防に関するガイドライン（2017年改訂版）
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