内科的治療によるCTEPH治療の今後の展望と課題

近年、CTEPHの治療選択肢が増えてきています。2014年4月、世界で最初にCTEPHに対して適応を取得したリオシグアト（可溶性グアニル酸シクラーゼ（sGC）刺激剤）が、「外科的治療不適応又は外科的治療後に残存・再発した慢性血栓塞栓性肺高血圧症」を適応症として日本でも使用できるようになり、CTEPH治療は大きく変化しつつあります。

このような治療の進歩を受け、CTEPH患者さんの予後は大きく改善し、かつてのような「CTEPHは診断されたらすぐに命を落とす病気」ではなくなってきています。

これまでは、CTEPHに対して適応を有する薬剤が存在しなかったため、外科的治療不適応または外科的治療後に残存・再発したCTEPH症例に対してはPAHに用いられる血管拡張薬（特異的PAH薬）が適応外で使用されてきました。リオシグアトの使用が可能になった今、患者さんの状態に応じた、より適切な治療が可能になると期待されます。

そして、これからは肺血行動態の改善、予後の改善のみならず、患者さんのQOLのより一層の改善を目指す治療が求められます。そのためにも、リオシグアトの長期使用における有効性と安全性に関するエビデンスの収集・解析は必須であり、同時にPEAやBPAとリオシグアトを組み合わせた“ハイブリット療法”の確立を検討することが重要です。