日本におけるCTEPHの内科的治療の現状

CTEPH（chronic thromboembolic pulmonary hypertension：慢性血栓塞栓性肺高血圧症）に対する根本的治療法は、現在のところPEA（pulmonary endarterectomy ：肺動脈血栓内膜摘除術）のみであり、手術不適応例やPEA後のPH（pulmonary hypertension：肺高血圧）残存・再発例に対しては内科的治療が行われます。

CTEPHに対する内科的治療では、血栓再発予防と二次血栓形成予防を目的とした生涯にわたる抗凝固療法や、低酸素血症に対する酸素療法などが基本となります。また、右心不全を伴う場合には、利尿薬や強心薬などが必要に応じて使用されます。

2014年4月、日本においても、世界で最初にCTEPHに対して適応が認められたリオシグアト（可溶性グアニル酸シクラーゼ（sGC）刺激剤）が、「外科的治療不適応又は外科的治療後に残存・再発した慢性血栓塞栓性肺高血圧症」を適応症として臨床で使用できるようになりました。

PEAやBPA（balloon pulmonary angioplasty：バルーン肺動脈形成術）の手技向上に加え、リオシグアトの使用が可能になり、CTEPH治療のさらなる向上が期待されます。また、今後はCTEPH患者さんの予後のみならず、QOLのより一層の改善を目指す治療が求められます。

監修：東京大学　重症心不全治療開発講座　特任准教授　波多野　将 先生
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