適応基準と形態学的分類
CTEPHに対する根治的治療は、器質化した血栓を肺動脈内膜とともに摘除するPEAが唯一の手法です。
PEAの適応基準には、UCSDによる従来のPEA適応基準とESCによる最新のPEA適応基準(表1)があります1)。また、CTEPHは形態学的に、①主肺動脈に主病変を有する中枢型(写真1)と、②区域肺動脈より末梢に主病変を有する末梢型(写真2)の2つに大きく分けられます。①と②の中間型については、優位な方に分類します2)。また、Jamiesonらは摘除標本から肺動脈の閉塞形態をⅠ~Ⅳの4型に分類(San Diego分類)し(表2)、Ⅰ型とⅡ型を中枢型、Ⅲ型とⅣ型を末梢型としています1)。

欧米とは異なり、日本では末梢型CTEPHの頻度が高く、手術適応の決定が困難な症例が少なくありません3)。また、CTEPHは進行性の疾患であり、放置すれば末梢病変の進行(リモデリング)により予後不良となることが考えられるため、手術適応を満たし、技術的にPEAの実施が可能と判断されれば、積極的に手術を行うことが望まれます4)。近年、PEAの手術手技は向上し、良好な治療成績が報告されるようになってきましたが、依然として危険を伴う手術です。PEAは術前検査、手術手技、術後管理などにおいて専門的な知識と経験が必要とされるため、治療実績が豊富な施設での治療が望ましいとされています2)。PEA実施に際しては、CTEPH治療に携わる各診療科間、施設間の連携も重要です。
表1 PEAの適応基準
- ①UCSDによる従来のPEA適応基準
・mPAP≧30mmHg、PVR≧300dyne·sec·cm-5
・NYHA/WHO機能分類≧III度
・肺動脈病変の中枢端が外科的に到達しうる部位にあること
・重篤な合併症(併存疾患)がないこと
- ②ESCによる最新のPEA適応基準(2015年)
・NYHA/WHO機能分類≧III度に加え、II度も適応とする
・区域肺動脈レベルの末梢病変であっても、外科的に到達可能であれば適応とする
・高齢、PVR高値や右室機能不全は、PEAの適応除外要因とはならない