呼吸器科医が診るCTEPH（慢性血栓塞栓性肺高血圧症）の診断プロセスVol.2
Diagnostic process of CTEPH
呼吸器科医が診るCTEPHの診断プロセス Vol.2 Chapter2 2019年作成
リオシグアトはわが国ではCTEPHとPAHに適応を有している薬剤です。CTEPHに対する有効性が証明されているということは、CTEPHにもPAHと同じような末梢病変があり肺動脈圧の上昇に寄与するため、薬剤が効果を示していると考えられます。
次に、CTEPH治療薬として適応を取得した、リオシグアトの有効性について解説します。
リオシグアトは、手術不可能なCTEPH患者さんと術後の残存または再発肺高血圧症患者さん261例を対象とした前向きプラセボ対照ランダム化比較試験「CHEST-1試験」で、16週間の治療期間後、6分間歩行距離（6MWD）はプラセボ群で-6mに対し、リオシグアト群は39mとプラセボ群とくらべ有意に延長しました。
また、肺高血圧症モデルマウスを用いた試験において、リオシグアト群とPDE-5阻害薬群で、肺動脈中膜の厚さに有意差はみられなかったものの、リオシグアト群でPDE-5阻害薬群に比べて、内膜／中膜比を有意に低下させたことが示されました。つまり内膜病変を優位に改善させる効果が確認されました。
さらに、同試験において、リオシグアト群で、PDE-5阻害薬群に比べ肺組織におけるアポトーシスを示すマーカーの値が有意に高いことが示されました。
第1回でCTEPHの血栓形成および器質化の原因として、血管内皮の障害を修復する筋線維芽細胞（MF）の高増殖能が血栓器質化の原因であるという仮説を話しましたが、リオシグアトはCTEPHの肺動脈病変に存在するこれらの高増殖能を有する細胞に、アポトーシスを誘導する可能性があるのかもしれません。
次回、第3回目の最終回では、実際にCTEPHを含む肺血栓塞栓症（PTE）をどう診断すればよいのかについて、引き続き、坂尾先生にご解説いただきます。
解説・監修 千葉大学医学部附属病院 呼吸器内科 坂尾 誠一郎 先生
（ご所属・ご役職は記事作成当時のものです。）
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Chapter1
呼吸器科医が診るCTEPHの診断プロセス
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